dospívající dívky
a mladé ženy

Silné a dlouhé menstruační krvácení představuje jeden z nejčastějších a nejtypičtějších příznaků poruch srážlivosti krve, a to včetně von Willebrandovy choroby.

Řada žen si neuvědomuje, že mohou trpět onemocněním srážlivosti krve, třebaže jsou v důsledku těžkých krvácení neustále unavené a musejí se potýkat s nepříjemnými, zahanbujícími situacemi spojenými s častou výměnou hygienických prostředků nebo maskováním krvavých skvrn.

Krvácení se může vyskytnout i během ovulace, což velmi negativně ovlivňuje kvalitu života a může vést k různým komplikacím, např. vzniku hemoperitonea (přítomnost krve v dutině břišní) a cyst na vaječnících. Ženy s nediagnostikovanou von Willebrandovou chorobou častěji prodělávají chirurgické zákroky, jako jsou operace vaječníků nebo v krajních případech i odstranění dělohy (hysterektomie), což negativně ovlivňuje plodnost a plány spojené s mateřstvím a značně snižuje kvalitu jejich života.

Léčba

Silné měsíčky žen s von Willebrandovou chorobou lze však účinně dostat pod kontrolu. Snadný způsob úpravy silné menstruace mají ženy, kterým nevadí užívat hormonální antikoncepci. Jednou z možností je zavedení hormonálního tělíska, které postupně uvolňuje malé dávky hormonů. Ty působí na děložní sliznici, která se postupně oslabuje, což vede ke slabší a slabší menstruaci. Někdy může dokonce vymizet úplně. Klasickou možností pak je hormonální antikoncepce v tabletkách. I s nimi se menstruační krvácení postupně oslabí a výhodou je, že cyklus je pravidelný.

Při léčbě krvácení se používá také kyselina tranexamová (ze skupiny antifibrinolytik), desmopresin a koncentráty obsahující von Willebrandův faktor a faktor VIII. Tyto léky lze užívat samostatně nebo je kombinovat s hormonální léčbou. Kyselina tranexamová se podává perorálně každých 8 hodin v dávce 1,0 g v prvních 2 až 3 dnech menstruace (při velmi silném a bolestivém krvácení se podávání může prodloužit o několik dní).

Chirurgické metody léčby silných menstruačních krvácení

Pokud farmakologická léčba nepřináší zásadnější zlepšení stavu, přicházejí na řadu chirurgické metody léčby. Jsou invazivní a stejně jako každý jiný operační zákrok spojené s rizikem komplikací a měly by být důkladně prodiskutovány s lékařem. Patří mezi ně odstranění sliznice dělohy (ablace endometria), kyretáž děložní dutiny, odstranění dělohy, odstranění endometriózy (patologická lokalizace endometria jinde než v dutině děložní), odebrání vaječníků. Tyto zákroky účinně redukují bolest a krvácení, ovšem ve většině případů to pro ženu znamená, že se musí vzdát nadějí na mateřství.

Vhodný způsob léčby by měl zvolit gynekolog ve spolupráci s hematologem, a to s přihlédnutím k věku ženy, jejím plánům týkajícím se založení rodiny, typu onemocnění a doprovodným nemocem.

Všechny léčivé přípravky indikuje lékař na základě podrobného vyšetření pacientky.

V léčbě osob s vWCH je nezbytná úzká mezioborová spolupráce.

Von Willebrandova nemoc není neslučitelná s otěhotněním a donošením plodu. S onemocněním srážlivosti krve lze mít bezpečně děti a těšit se z rodičovství.

Ženy, které plánují mateřství, se musejí vzdát hormonální terapie, což znamená, že při léčbě silných menstruačních krvácení před těhotenstvím se bude používat desmopresin, kyselina tranexamová nebo koncentráty koagulačních faktorů.

Rozhodnutí o mateřství by měla předcházet konzultace hematologa a gynekologa, s nimiž by pacientka měla probrat potenciální hematologické problémy v těhotenství a období před porodem, v jeho průběhu a po něm (léčba závisí na typu onemocnění).

Je třeba mít na paměti, že jak desmopresin, tak koncentráty koagulačních faktorů lze během těhotenství bezpečně používat, ovšem jejich podávání musí probíhat po konzultaci s lékařem. Aby byla žena dobře připravena na porod, je velmi důležité provést mezi 28. a 34. týdnem těhotenství hemostazeologické vyšetření. Podle aktivity koagulačních faktorů se plánuje hematologická léčba během porodu, před ním a po něm.

Nemocnice se musí na porod takovéto pacientky přiměřeně připravit (nezapo meňme, že všechna porodnická oddělení nejsou dostatečně zásobená koncentráty koagulačních faktorů, a je proto nutné se předem postarat o jejich dodání). Z tohoto důvodu se doporučuje, aby byl porod veden v centru komplexní péče, kde je k dispozici specializovaný lékařský tým – hematolog, gynekolog/porodník a neonatolog.

Hematologická péče o ženu s vWCH v těhotenství a během porodu:

Von Willebrandova choroba není indikací pro císařský řez. Preferuje se porod přirozenou cestou, nicméně rozhodnutí o způsobu završení těhotenství závisí na doporučeních gynekologa. Důležité je, aby byl porod co nejméně traumatický, a to jak pro matku, tak pro dítě.

Aby bylo riziko krvácení během porodu co nejnižší, je vhodné se vyhnout:

Použití mechanických pomůcek: kleští, vakuového extraktoru

Aplikaci elektrod na hlavičku dítěte monitorujících činnost srdce plodu

Aplikací injekcí
do svalu

Nastřihnutí
hráze

Epidurální anestezie

může u pacientky s von Willebrandovou chorobou způsobit krvácení. Proto je třeba před zákrokem konzultovat situaci s hematologem a stanovit způsob, jak ženu chránit před případnými komplikacemi. Epidurální anestezie se nedoporučuje u pacientek s typem 2 a 3 von Willebrandovy choroby.

Je důležité nezapomenout také na to, že zvýšené riziko krvácení se u žen s von Willebrandovou chorobou vyskytuje nejen v souvislosti se samotným porodem, ale také v období šestinedělí.

Během několika dnů od porodu se úroveň hormonů (a s nimi i aktivita faktoru VIII a von Willebrandova faktoru) vrací do stavu před těhotenstvím. Právě tehdy může docházet k nadměrnému poporodnímu krvácení, které se vyskytuje mnohem častěji u žen trpících poruchou srážlivosti krve než u zdravých žen. U 16–29 % žen s vWCH se prvních 24 hodin od vaginálního porodu vyskytují krevní ztráty nad 500 ml (v normální populaci je to 3–5 %) a u 20–29 % žen s vWCH se krevní ztráty nad 500 ml vyskytují od druhého dne po porodu po konec šestinedělí (v normální populaci je to 1,3 %).

Je zajímavé, že u žen s 1. typem von Willebrandovy choroby udržuje kojení vysokou úroveň těhotenských hormonů, což může matku chránit před poporodním krvácením. Pokud je krvácení v šestinedělí silné nebo je-li řešeno příliš pozdě, může vyvstat nutnost transfuze červených krvinek a později dlouhodobé léčby vzniklé anémie.

Další poporodní komplikaci u žen s poruchou srážlivosti krve může představovat vaginální hematom.

Proto je zejména v tak výjimečném období, jakým je pro ženu těhotenství a šestinedělí, potřebná stálá péče hematologa a gynekologa.

Riziko potratu u žen s vWCH

V populaci je všeobecně riziko potratu v prvním trimestru 15 %, u žen s vWCH je to 21–22 %. Vaginální krvácení v průběhu prvního trimestru je popisováno až u 1/3 žen s vWCH, profylaktická aplikace vWF v graviditě se však standardně nedoporučuje.

Zda je riziko potratu u žen s vWCH vyšší, či ne, zůstává nejednoznačné, spíše převažuje názor, že pro vyšší riziko potratů nejsou důkazy, obdobně nebyl prokázán vliv na fertilitu u žen s vWCH. Co však je jednoznačné, je to, že při potratech je zvýšené riziko krvácení včetně lehčích defektů vWF, protože k potratům dochází ještě před fyziologickým nárůstem hladiny vWF, resp. FVIII.

Období menopauzy může být pro ženu náročnější vzhledem k hormonálním změnám. Silná menstruační krvácení se mohou ještě zhoršit, a to zejména u žen, u nichž bylo zjištěno onemocnění srážlivosti krve. Přechod představuje složité, avšak přechodné období v životě ženy, které trvá průměrně 1–2 roky.

Nutno podotknout, že i po ukončení menstruace, která byla pro ženu po celý život náročná, je vhodné zůstat v kontaktu s hematologem. Silná krvácení mohou ženě i nadále hrozit např. při lékařských zákrocích nebo návštěvách u dentisty, třebaže hladina koagulačních faktorů v krvi po 40. roce života přirozeně vzrůstá.