dospívající dívky
a mladé ženy

V případě mladých žen s poruchami srážlivosti krve může být jejich první menstruace velmi těžká, dlouhá a bolestivá. Navíc se zde přidává i značné napětí a stres způsobené nedostatečnými znalostmi týkajícími se menstruace. Mladé dívky mají řadu pochybností spojených s počátkem dospívání:



Kdy přijde menstruace?

Jak dlouho má trvat a jak má vypadat?

Jak často se mají měnit vložky?

Nevyteče krev a neudělá skvrny na oblečení?

Je normální, že jsou v krvi sraženiny?



Většina dívek dospívá ve věku od 11 do 14 let. Některé dívky však mohou dospívat již před desátým rokem života, nebo se jejich puberta dostavuje naopak později, a to ve věku 16–18 let.


Menstruační cyklus


Jedná se o pravidelně se opakující změny vyvolané působením hormonů, k nimž dochází v organismu ženy.

Fyziologickým projevem je krvácení z rodidel (měsíčky), způsobené olupováním a odchodem fragmentů děložní sliznice poševním vchodem. Délka menstruačního cyklu se počítá od prvního dne krvácení do posledního dne před příští menstruací. Obvyklá délka menstruačního cyklu činí 28 dní (nicméně cyklus může trvat 21–32 dnů).



I když je menstruace přirozeným stavem, některé její příznaky jsou varováním.



Znepokojivé příznaky


V průběhu dospívání dívek by měli rodiče a odborníci (gynekolog, hematolog, dorostový lékař) pozorně sledovat znepokojivé příznaky a otevřeně o nich hovořit. Zvláštní pozornost je třeba věnovat dospívajícím dívkám, u nichž již bylo diagnostikováno onemocnění srážlivosti krve (von Willebrandova choroba), a těm, které mají v rodinné anamnéze onemocnění krve.

U většiny žen probíhají měsíčky přirozeně a nevyžadují návštěvu lékaře. Existují však i složitější případy. Silné a dlouhodobé menstruační bolesti, silné a nepravidelné krvácení a výskyt velkých sraženin v průběhu celého cyklu mohou signalizovat poruchu srážlivosti krve – von Willebrandovu chorobu.

Ženy a dívky s von Willebrandovou chorobou mohou pociťovat silnější menstruační bolesti a bolesti objevující se uprostřed cyklu (během ovulace), než je tomu u zdravých žen. Významnou roli při správné diagnostice nemoci hrají základní znalosti příznaků onemocnění srážlivosti krve a vědomí, že těžký průběh menstruace není přirozený a může signalizovat nemoci spojené s poruchou koagulace.

Příznaky, které mohou poukazovat na

von Willebrandovu chorobu

Krvácení trvající
déle než 7 dnů

Nepravidelné krvácení
během cyklu

Výměna tamponu
nebo vložky každé
2 hodiny

Silné krvácení
omezující v každodenních
činnostech

Velké množství
sraženin v menstruační
krvi

Silná menstruační krvácení mohou ukazovat na von Willebrandovu chorobu, a nejsou-li léčena, vedou k chudokrevnosti (anémii) a dalším komplikacím.


Ženy mají někdy problém určit, zda jejich měsíčky probíhají normálně, anebo zda jsou silnější než u jiných žen. Svoje menstruační příznaky nejčastěji srovnávají s projevy u jiných žen v rodině, čímž může vzniknout mylný předpoklad, neboť i tyto ženy mohou trpět von Willebrandovou chorobou, která je dědičná.


Hormonální antikoncepce


Jednou z metod léčby krvácení u žen s von Willebrandovou chorobou je hormonální terapie. Antikoncepční prostředky umožňují dostat pod kontrolu nadměrné krvácení a upravit menstruační cyklus.

Antikoncepce se doporučuje jako metoda léčby těžkého průběhu menstruace u všech žen (nezávisle na druhu onemocnění srážlivosti krve či typu von Willebrandovy choroby).

V některých případech se stává, že gynekolog místo antikoncepčních prostředků doporučí jiné hormonální léky, např. analoga gonadoliberinu nebo vysoké dávky derivátů progesteronu, které působením na hypofýzu brzdí produkci určitých hormonů.

Řada žen má zbytečné obavy spojené s hormonální terapií. Kvůli stereotypům a nedostatečnému přístupu ke kvalitním informacím z oblasti medicíny se řada žen obává, že užívání antikoncepčních tabletek může přispět k neplodnosti a vzniku nádorů či k srdečnímu infarktu.

V případě užívání hormonální antikoncepce se objevují i problémy morální povahy. Řada rodičů má obavy, že užívání antikoncepce povede k příliš včasnému zahájení aktivního sexuálního života jejich dcery. Výzkumy však jasně ukazují, že užívání antikoncepčních tabletek k léčebným účelům nebývá spojeno s předčasným zahájením sexuálního života. Velmi důležitou roli hraje komplexní edukace dívek a rodičů, během níž budou vysvětleny všechny pochybnosti spojené s nemocí a dospíváním, např. v gynekologické ordinaci nebo specializovaných centrech pro léčbu onemocnění srážlivosti krve.

Není-li hormonální léčba vhodná (nebo akceptovaná), lze silné měsíčky léčit jinými farmakologickými metodami: desmopresinem, koncentráty koagulačních faktorů nebo antifibrinolytickými přípravky.


Hormonální antikoncepce v tabletkách může pomoci zmírnit krvácení u dospívajících dívek se silným menstruačním krvácením.


Potíže je vhodné konzultovat s lékařem.

Dospělé
ženy

Silné a dlouhé menstruační krvácení představuje jeden z nejčastějších a nejtypičtějších příznaků poruch srážlivosti krve, a to včetně von Willebrandovy choroby.

Odhaduje se, že asi 10 % všech žen trpí silným menstruačním krvácením a v případě žen s diagnostikovanou von Willebrandovou chorobou je jich až 73 %.

Řada žen si neuvědomuje, že mohou trpět onemocněním srážlivosti krve, třebaže jsou v důsledku těžkých krvácení neustále unavené a musejí se potýkat s nepříjemnými, zahanbujícími situacemi spojenými s častou výměnou hygienických prostředků nebo maskováním krvavých skvrn.

Krvácení se může vyskytnout i během ovulace, což velmi negativně ovlivňuje kvalitu života a může vést k různým komplikacím, např. vzniku hemoperitonea (přítomnost krve v dutině břišní) a cyst na vaječnících. Ženy s nediagnostikovanou von Willebrandovou chorobou častěji prodělávají chirurgické zákroky, jako jsou operace vaječníků nebo v krajních případech i odstranění dělohy (hysterektomie), což negativně ovlivňuje plodnost a plány spojené s mateřstvím a značně snižuje kvalitu jejich života.


Léčba


Silné měsíčky žen s von Willebrandovou chorobou lze však účinně dostat pod kontrolu. Snadný způsob úpravy silné menstruace mají ženy, kterým nevadí užívat hormonální antikoncepci. Jednou z možností je zavedení hormonálního tělíska, které postupně uvolňuje malé dávky hormonů. Ty působí na děložní sliznici, která se postupně oslabuje, což vede ke slabší a slabší menstruaci. Někdy může dokonce vymizet úplně. Klasickou možností pak je hormonální antikoncepce v tabletkách. I s nimi se menstruační krvácení postupně oslabí a výhodou je, že cyklus je pravidelný.

Při léčbě krvácení se používá také kyselina tranexamová (ze skupiny antifibrinolytik), desmopresin a koncentráty obsahující von Willebrandův faktor a faktor VIII. Tyto léky lze užívat samostatně nebo je kombinovat s hormonální léčbou. Kyselina tranexamová se podává perorálně každých 8 hodin v dávce 1,0 g v prvních 2 až 3 dnech menstruace (při velmi silném a bolestivém krvácení se podávání může prodloužit o několik dní).

Při použití koncentrátu koagulačních faktorů nebo desmopresinu je jednorázové podání léku v prvním dni periody obvykle dostatečné k obnovení normální hladiny koagulačního faktoru a zmírnění krvácení.


Chirurgické metody léčby silných menstruačních krvácení


Pokud farmakologická léčba nepřináší zásadnější zlepšení stavu, přicházejí na řadu chirurgické metody léčby. Jsou invazivní a stejně jako každý jiný operační zákrok spojené s rizikem komplikací a měly by být důkladně prodiskutovány s lékařem. Patří mezi ně odstranění sliznice dělohy (ablace endometria), kyretáž děložní dutiny, odstranění dělohy, odstranění endometriózy (patologická lokalizace endometria jinde než v dutině děložní), odebrání vaječníků. Tyto zákroky účinně redukují bolest a krvácení, ovšem ve většině případů to pro ženu znamená, že se musí vzdát nadějí na mateřství.

Vhodný způsob léčby by měl zvolit gynekolog ve spolupráci s hematologem, a to s přihlédnutím k věku ženy, jejím plánům týkajícím se založení rodiny, typu onemocnění a doprovodným nemocem.

Všechny léčivé přípravky indikuje lékař na základě podrobného vyšetření pacientky.

V léčbě osob s vWCH je nezbytná úzká mezioborová spolupráce.

těhotenství, porod,
šestinedělí

Von Willebrandova nemoc není neslučitelná s otěhotněním a donošením plodu. S onemocněním srážlivosti krve lze mít bezpečně děti a těšit se z rodičovství.

Ženy, které plánují mateřství, se musejí vzdát hormonální terapie, což znamená, že při léčbě silných menstruačních krvácení před těhotenstvím se bude používat desmopresin, kyselina tranexamová nebo koncentráty koagulačních faktorů.

Rozhodnutí o mateřství by měla předcházet konzultace hematologa a gynekologa, s nimiž by pacientka měla probrat potenciální hematologické problémy v těhotenství a období před porodem, v jeho průběhu a po něm (léčba závisí na typu onemocnění).

U většiny žen s von Willebrandovou chorobou ke krvácení v těhotenství nedochází. V graviditě od druhé poloviny prvního trimestru dochází fyziologicky ke vzestupu plazmatické hladiny vWF i FVIII a krvácivé komplikace v graviditě se objevují většinou jen u těžších defektů vWF.

Je třeba mít na paměti, že jak desmopresin, tak koncentráty koagulačních faktorů lze během těhotenství bezpečně používat, ovšem jejich podávání musí probíhat po konzultaci s lékařem. Aby byla žena dobře připravena na porod, je velmi důležité provést mezi 28. a 34. týdnem těhotenství hemostazeologické vyšetření. Podle aktivity koagulačních faktorů se plánuje hematologická léčba během porodu, před ním a po něm.

Nemocnice se musí na porod takovéto pacientky přiměřeně připravit (nezapo meňme, že všechna porodnická oddělení nejsou dostatečně zásobená koncentráty koagulačních faktorů, a je proto nutné se předem postarat o jejich dodání). Z tohoto důvodu se doporučuje, aby byl porod veden v centru komplexní péče, kde je k dispozici specializovaný lékařský tým – hematolog, gynekolog/porodník a neonatolog.

Každá žena s diagnostikovanou von Willebrandovou chorobou by měla dodržovat doporučení týkající se režimu v období před porodem a po něm.


Hematologická péče o ženu s vWCH v těhotenství a během porodu:



Typ 1

V průběhu těhotenství dochází k progresivnímu vzestupu FVIII a vWF, často s normalizací hladin v průběhu 3. trimestru.

Pacientky, které ve 3. trimestru dosáhly normalizace hladin FVIII a vWF, nevyžadují žádnou substituční léčbu v průběhu těhotenství ani během porodu.

U pacientek, kde vzestup hladin nebyl dostatečný, je lékem volby desmopresin. Při jeho nedostupnosti nebo neúčinnosti se přistupuje k substituční terapii chybějících koagulačních faktorů.

Typ 2

Hladiny FVIII a vWF sice stoupají, ale jenom s minimálním vzestupem aktivity vWF.

Substituční zajištění plazmatickými preparáty s obsahem FVIII a vWF během porodu je nezbytné.

Pokud se krvácivé projevy objeví již v průběhu těhotenství, je substituční léčba indikována i tehdy..

Typ 3

Dochází jen k minimálnímu nebo žádnému vzestupu FVIII a vWF.

Substituční zajištění plazmatickými preparáty s obsahem FVIII a vWF během porodu je nezbytné.

Pokud se krvácivé projevy objeví již v průběhu těhotenství, je substituční léčba indikována i tehdy.



Von Willebrandova choroba není indikací pro císařský řez. Preferuje se porod přirozenou cestou, nicméně rozhodnutí o způsobu završení těhotenství závisí na doporučeních gynekologa. Důležité je, aby byl porod co nejméně traumatický, a to jak pro matku, tak pro dítě.



Aby bylo riziko krvácení během porodu co nejnižší, je vhodné se vyhnout:



Použití mechanických pomůcek: kleští, vakuového extraktoru

Aplikaci elektrod na hlavičku dítěte monitorujících činnost srdce plodu

Aplikací injekcí
do svalu

Nastřihnutí
hráze



Epidurální anestezie


může u pacientky s von Willebrandovou chorobou způsobit krvácení. Proto je třeba před zákrokem konzultovat situaci s hematologem a stanovit způsob, jak ženu chránit před případnými komplikacemi. Epidurální anestezie se nedoporučuje u pacientek s typem 2 a 3 von Willebrandovy choroby.

Je důležité nezapomenout také na to, že zvýšené riziko krvácení se u žen s von Willebrandovou chorobou vyskytuje nejen v souvislosti se samotným porodem, ale také v období šestinedělí.

Během několika dnů od porodu se úroveň hormonů (a s nimi i aktivita faktoru VIII a von Willebrandova faktoru) vrací do stavu před těhotenstvím. Právě tehdy může docházet k nadměrnému poporodnímu krvácení, které se vyskytuje mnohem častěji u žen trpících poruchou srážlivosti krve než u zdravých žen. U 16–29 % žen s vWCH se prvních 24 hodin od vaginálního porodu vyskytují krevní ztráty nad 500 ml (v normální populaci je to 3–5 %) a u 20–29 % žen s vWCH se krevní ztráty nad 500 ml vyskytují od druhého dne po porodu po konec šestinedělí (v normální populaci je to 1,3 %).

Je zajímavé, že u žen s 1. typem von Willebrandovy choroby udržuje kojení vysokou úroveň těhotenských hormonů, což může matku chránit před poporodním krvácením. Pokud je krvácení v šestinedělí silné nebo je-li řešeno příliš pozdě, může vyvstat nutnost transfuze červených krvinek a později dlouhodobé léčby vzniklé anémie.

Další poporodní komplikaci u žen s poruchou srážlivosti krve může představovat vaginální hematom.

Proto je zejména v tak výjimečném období, jakým je pro ženu těhotenství a šestinedělí, potřebná stálá péče hematologa a gynekologa.

Nediagnostikovaná nebo neléčená von Willebrandova choroba zvyšuje riziko poporodního krvácení, k němuž může dojít dokonce i několik dnů po porodu.



Riziko potratu u žen s vWCH


V populaci je všeobecně riziko potratu v prvním trimestru 15 %, u žen s vWCH je to 21–22 %. Vaginální krvácení v průběhu prvního trimestru je popisováno až u 1/3 žen s vWCH, profylaktická aplikace vWF v graviditě se však standardně nedoporučuje.

Zda je riziko potratu u žen s vWCH vyšší, či ne, zůstává nejednoznačné, spíše převažuje názor, že pro vyšší riziko potratů nejsou důkazy, obdobně nebyl prokázán vliv na fertilitu u žen s vWCH. Co však je jednoznačné, je to, že při potratech je zvýšené riziko krvácení včetně lehčích defektů vWF, protože k potratům dochází ještě před fyziologickým nárůstem hladiny vWF, resp. FVIII.

menopauza

Období menopauzy může být pro ženu náročnější vzhledem k hormonálním změnám. Silná menstruační krvácení se mohou ještě zhoršit, a to zejména u žen, u nichž bylo zjištěno onemocnění srážlivosti krve. Přechod představuje složité, avšak přechodné období v životě ženy, které trvá průměrně 1–2 roky.

Nutno podotknout, že i po ukončení menstruace, která byla pro ženu po celý život náročná, je vhodné zůstat v kontaktu s hematologem. Silná krvácení mohou ženě i nadále hrozit např. při lékařských zákrocích nebo návštěvách u dentisty, třebaže hladina koagulačních faktorů v krvi po 40. roce života přirozeně vzrůstá.

Ukončení menstruace neznamená konec poruchy srážlivosti.